sindrome deFabry sintomas

Se observan angioqueratomas distribuidos principalmente A NIVEL DEHIPOGASTRICO y la zona del cinturon genitales externos palmas y plantas Elangioqueratoma comprende un hemangioma cavernoso dérmico con engrosamiento de la epidermis de revistimiento e hiperqueratósis en la misma. Clinicamente se presenta como nódulos de calor azu rojo igeramente elevados que raramente tienen más de 1 cm de diametro . Existen seis enfermedades de depósito lisosomal que producen angioqueratomas corporis diffusun. Los angioqueratomas más conocidos se advierten en los pacientes con enfermedades de Fabry, seguidos por los observados en la fucosidosis y galactosialidosis, además se han reportado en las enfermedades de kansakibeta- manosidosis y aspartylglucosaminuria.